無法代謝脂肪,光是喝母奶就可能致命!百萬分之一的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」

寶寶知識

用LINE傳送
疾病
無法代謝脂肪,光是喝母奶就可能致命!百萬分之一的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」

無法代謝脂肪,光是喝母奶就可能致命!百萬分之一的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」

加入好友

5.jpg

母奶是寶寶最重要、也最營養的食物來源。但如果寶寶有這項疾病,母奶也有可能會致命!

    懷胎10個月、辛苦了好久才努力把孩子生下來,原以為可以暫時放輕鬆、享受餵奶時光,但沒想到懷裡的寶寶卻開始高燒不退?經檢查才發現,原來這位小女嬰得了百萬分之一的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」。

什麼是「脂蛋白脂解酵素缺乏症」?

    兒科醫師表示,「脂蛋白脂解酵素缺乏症」屬於1種罕見的先天性遺傳疾病,台灣地區發生率約百萬分之一。致病原因為體內脂質無法代謝,以致脂肪堆積於血液中,血液變成乳白色,如未及時治療,恐引發致死的併發症。

 

    以這位小女嬰為例,在護理師欲抽血檢查時,才發現女嬰的血特別難抽,一抽出來發現血液並不是流動的紅色,而是異常濃稠的乳白色,模樣有如煉乳般,而且經檢驗後發現,該名女嬰血液中的三酸甘油脂數值嚴重超標,竟為正常值的100倍,正常嬰兒血液中的三酸甘油脂正常值應小於200毫克,但女嬰卻高達2萬毫克,為正常值百倍。  

    兒科醫師解釋,這位女嬰因為喝了具有高脂肪成分的母乳,因脂肪無法代謝出體外,全部都累積在血液中,以致血液變質。 但幸好在立即且持續36小時換血的治療後,短時間內降低血中脂肪濃度,才挽救女嬰一命。

    隨後,醫院也替女嬰準備特別的配方奶,女嬰才能正常飲食;未來,小朋友也必須終生維持低脂飲食,才能確保健康。

延伸閱讀

發生腸絞痛別急著換奶!三招安撫寶寶不適 (fineast.com.tw)

回上頁