佝僂症不是少鈣,而是缺乏維生素D!提醒母乳寶寶要額外補充,否則容易骨折、抽筋、發展遲緩……

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疾病;夭折
佝僂症不是少鈣,而是缺乏維生素D!提醒母乳寶寶要額外補充,否則容易骨折、抽筋、發展遲緩……

佝僂症不是少鈣,而是缺乏維生素D!提醒母乳寶寶要額外補充,否則容易骨折、抽筋、發展遲緩……

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聽過「佝僂症」嗎?這是以骨骼病變為特徵的全身、營養性疾病,主因是在嬰幼兒、兒童時期,體內缺乏維生素D,進而引起鈣和磷的代謝紊亂所致。雖然缺什麼補什麼,只是有些時候,就算補充了「原型」維生素D,依然無法改變狀況,問題就不只是缺乏維生素D而已了!


 

(案例11歲的孩子因為抽筋、眼神上吊、嘴唇發紺,而被媽媽送急診。乍看之下,會以為是熱痙攣,不過,孩子並沒有發燒。藉由抽血驗出鈣離子很低,鈣離子低是源自維生素D缺乏,果然,檢測維生素D血中濃度時,低到測不出。

(案例2在門診時,發現一個孩子生長曲線出現遞減了2條百分位曲線,而且快兩歲了卻還沒辦法站,連要把頭抬起來都有困難,於是被收住院進行檢查。在一開始的檢查,就可看到O型腿、串珠狀肋骨突起等佝僂症常見症狀,抽血檢查也看到低鈣、低磷等類似典型維生素D缺乏的表現,不過,維生素D血中濃度,卻是正常的……

 

同為缺少維生素D.原因大不同

 雖然這兩個案例都是低血鈣,但維生素D缺乏的「內涵」不一樣!三軍總醫院小兒部主任林建銘表示,不論是透過日曬生成或從食物攝取維生素D後,都會再經過兩個中繼站,先經過肝臟酵素作用變成25 (OH)D(25-羥基維生素D),再藉由腎臟合成有活性的1,25(OH)2D (1,25-二羥基維生素D),才能在腸胃道幫助鈣的吸收與維持正常的生理功能。
 

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 醫師指出,臨床上,抽血檢測維生素D有兩種項目,一種是測25(OH)D,一種則是1,25(OH)2D。很多醫院或檢驗所提供25(OH)D的檢測,但1,25(OH)2D並非隨處可測,目前全台唯一能進行檢測的實驗室就在三軍總醫院。他表示,「當25(OH)D足夠,就表示沒有維生素D缺乏,因為有足夠的維生素D,才能轉化成25(OH)D」,這也就是目前一般所說「血中維生素D濃度夠不夠的判斷依據」。

 原則上,維生素D足夠,25(OH)D就一定夠,「但有些時候,卻必須要檢測1,25(OH)2D,例如腎臟有問題,負責轉化25(OH)D的酵素(1-α羥化酶)功能出現問題,就無法合成 1,25(OH)2D,即「活性維生素D」。所以,有些腎臟病的病人就是因為低1,25(OH)2D活性,所以會出現腎臟性骨病變問題。

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人體維生素D足夠與否判斷指標

 

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缺乏維生素D影響孩子生長                    

 醫師表示,「案例2的孩子,因患有先天性遺傳疾病,造成25(OH)D在腎臟代謝時出了問題,無法產生最終的1,25(OH)2D(活性維生素D),導致低血鈣合併骨頭變形,這就是『第一型遺傳性維生素D依賴型佝僂症』,屬於罕見疾病」。值得注意的是,這類型的病患驗25(OH)D,數值顯示會是正常,必須要驗1,25(OH)2D,才知道活性維生素D濃度不夠。「因為基因異常讓酵素功能無法正常運作,所以,無論怎麼補充原型維生素D也不夠生理所需,必須使用最終產物1,25(OH)2D治療」。

 活性維生素D會存在血液中,負責調節鈣離子的吸收和骨頭的密度,當濃度不足時,會降低鈣的吸收,「對孩子的生長發育有很大的影響,使得生長出現停滯,沒有辦法沿著生長曲線走,也就是說,原本落點還在第十百分位,慢慢會掉出這條曲線,出現長不好、發展遲滯、骨頭長歪、容易骨折等狀況,甚至會有神經學的症狀,往往因為骨頭疼痛而來就醫」。

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小心!孩子本來有能力做,後來卻做不到的狀況

 醫師提醒,在帶養孩子的過程中,請父母留意:孩子原本有能力做到,但後來卻做不到;或是生長狀況不好,若速度變慢,甚至停滯,就代表可能出現了什麼問題。

 他表示,追溯案例2的病史時,發現孩子1歲2個月時,是能站著的,但慢慢地變成四肢無力,能力逐漸退化,本來有正常長高,1歲3個月後就不再長高,直到1歲8個月時,父母察覺有異,於是帶至兒童神經科就醫。

 就醫當時,孩子只能在地上爬,頭完全無法抬起,一直發出「ㄏㄧ ㄏㄧ」的聲音,因為骨頭會痛。但評估後,並非屬於神經方面的問題,再轉到兒童內分泌科,透過精密檢查,才發現是基因異常造成維生素D代謝活性能力不足,而導致佝僂症。

 醫師補充,正常狀況下,一兩歲能站能走的孩子,多麼想要自由行動,可是這個孩子因為骨頭會痛,只要腳一碰地就會痛到無法站立,然而,才一歲多的他並不知什麼是骨頭痛,就只能一直黏在媽媽身上,「觀察孩子的行為,與常態不同時,必須要提高警覺」。

 

母乳哺育寶寶易攝取不足.應額外補充                       

 所幸這類先天基因異常的「第一型遺傳性維生素D依賴型佝僂症」為罕見疾病,病例數不多。倒是無法從飲食中攝取足夠的維生素D,而造成的佝僂症,是臨床上需要父母多加留意!

 醫師指出,「兒科醫學會於2016年針對母奶哺育提出特別的建議,純母乳哺育或部分母乳哺育的寶寶,從新生兒開始應每天給予400 IU口服維生素D,以維持嬰兒血清中維生素D的濃度,這是因為母奶中的維生素D含量相對偏低,純餵母乳有引起維生素D缺乏與佝僂症(rickets)的報告」。至於配方奶,有依照寶寶的需求設計各種營養素每日應攝取量,只要寶寶每天喝到1,000c.c.以上,維生素D攝取量是足夠的,但不足1,000c.c.的話,也需要每天給予400 IU口服維生素D,以補上不足的量。

 他補充,「在這個指引被提出之前,台灣出現很多喝純母乳的寶寶,未注意到補充維生素D而產生佝僂症的狀況,甚至有些孩子因抽筋被送來急診,才發現血鈣值很低,而低血鈣是缺乏維生素D所造成,於是兒科醫學會在2016年發布此一指引,提醒單純以母乳哺餵的媽媽,應適度幫寶寶補充維生素D,避免產生佝僂症」。事實上,可能連媽媽本身都有維生素D不足的情況,也就更容易讓寶寶出現維生素D缺乏的狀況。

 
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注意疑似症狀.應就醫檢查                           

 醫師解釋,「維生素D幫助鈣質的吸收,鈣與骨頭的礦物化有關,當體內礦物質(主要為鈣、磷)不足或代謝異常,導致骨骼的礦物化(mineralization)不良,囟門就不容易癒合,手掌跟腳掌的關節顯得異常寬大,加上低血鈣會造成病人抽筋」。還有成長中的孩童因生長板尚未癒合,就會出現骨頭變形,甚至O型腿、X型腿,發展也會遲緩。他表示,「不論是單純食物或罕見疾病造成維生素D缺乏, 臨床症狀都很像!」

 醫師提醒,當孩子出現以下症狀時,請父母帶至兒童內分泌科就醫檢查:

 .身高、體重成長遲滯。

 .動作發展遲緩,特別是無法站立、行走、肢體肌肉無力。

 .O型腿、X型腿。

 .不明原因骨折。

 .頭骨囟門超過1歲半仍未關閉。

 .手腕、腳踝關節處寬大增生。

 .不明原因抽筋合併低血鈣。

 
 


鈣質不足怎麼辦?

 當體內鈣離子濃度過低時,生理上如何維持對鈣的需求呢?醫師指出,鈣很低時,透過副甲狀腺素(PTH)的大量分泌,把原本存在骨頭裡面的鈣溶出至血液,以維持正常的血鈣濃度。所以,發現孩子的副甲狀腺素濃度很高的話,表示身體在挖骨頭的鈣補血中的鈣。

 

治療.補充劑量依缺乏程度與年齡而不同           

 「缺什麼,補什麼」,適用於維生素D缺乏的治療上,醫師表示,「如果佝僂症是營養缺乏而起的話,原則上,補原型的就可以了,因為肝腎功能沒壞,吃進去後,再慢慢轉化。至於劑量,必須先抽血測25(OH)D,再依缺乏程度與年齡而定,吃到狀況改善後,降低劑量,以日常保健的方式繼續吃」。若是基因異常的佝僂症,則是補充藥品級的活性1,25(OH)2D,就不是市售原型的維生素D所能解決。

 他指出,「從治療效果來看,只要開始補充所缺乏的維生素D,孩子的症狀改善速度很快,比其他疾病的治療還快出現效果」。以案例1的孩子來說,左腿有點O型腿,右邊是正常,補充1年的維生素D後,原本歪掉的骨頭就慢慢長直了。案例2的孩子更是從一開始是完全癱在床上,不能動的狀況,一路有所進展,治療4個月後回診,在診間,看到他其實是可以站了……改善狀況相當顯著。
 

 
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建議.每日適量補充

 在成人世界,日常補充維生素D是很熱門的保健方式,反觀兒童,則多是因疾病治療而補充。醫師表示,「鈣質牽涉到骨頭的成長,對於孩子來說,先不管是否有其他疾病,光是骨頭的成長就非常需要鈣質,也需要維生素D幫助轉化。因此,不論有無缺乏,都可考慮每日補充400 IU的維生素D,這是目前國際認為的安全劑量,不用擔心有過量的問題。若有疑慮,不妨先諮詢醫師」。

 雖然維生素D可從日曬與食物中獲取,不過,醫師認為,「如果平常較少曬太陽、挑食狀況也嚴重的話,不妨考慮適量補充維生素D,就採一般建議劑量400 IU」,除非經常吃蛋黃、深海魚或魚油等富含維生素D的食物,否則一般人的血中濃度都偏低,「國內曾有抽樣調查,六成國人的血中濃度是不足的」。他說,幾年前,檢測剛推出時,許多內分泌科醫師好奇而抽血檢查,結果10個有7、8個都偏低,於是開始補充維生素D。

 他提醒,需要注意的是,補充維生素D的同時,不要攝取過多的鈣,否則鈣濃度太高,會造成腎臟結石。

 

 

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